Rara e fatal: entenda o que é a doença Creutzfeldt-Jakob (DCJ), notificada pela Fiocruz


 
 

A Fundação Oswaldo Cruz (Fiocruz) divulgou nesta quinta-feira (11) que há dois casos suspeitos da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) esporádica em moradores da Baixada Fluminense. Apesar de ser confundida com o 'mal da vaca louca', a doença não está relacionada com o consumo de carne de boi.

Não há cura para a doença e a expectativa de vida após o diagnóstico é de um ano. Existem quatro formas conhecidas de DCJ: esporádica, hereditária, iatrogênica e a nova variante (vDCJ), e todas são fatais.

Não é a primeira vez que ocorre notificação da doença no país. Entre 2005 a 2014 foram notificados 603 casos suspeitos de DCJ, de acordo dados do Ministério da Saúde.

Nesta reportagem, veja as respostas para as seguintes perguntas:

  1. O 'mal da vaca louca' (encefalopatia espongiforme bovina) e a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) são a mesma coisa?

  2. Qual a semelhança entre as doenças?

  3. Existem outras variações da DCJ?

  4. Qual a diferença entre a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) e a nova variante doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ)?

  5. Tanto a DCJ quanto a vDCJ são fatais?

  6. Como o diagnóstico é feito?

  7. É a primeira vez que casos da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) são identificados no Brasil?

1. O 'mal da vaca louca' (encefalopatia espongiforme bovina) e a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) são a mesma coisa? Não. A Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), nome oficial do “mal da vaca louca”, é uma doença degenerativa, crônica e fatal que afeta o sistema nervoso central de bovinos e bubalinos.

Já a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma Encefalopatia Espongiforme Transmissível Humana (EETH), causando demência em seres humanos. A enfermidade também é fatal, mas não é transmitida de uma pessoa à outra.

A confusão entre as duas doenças surge devido a existência da variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ), que acomete pessoas que consumiram carne ou derivados contaminados com a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB). 2. Qual a semelhança entre as doenças? "Ambas são doenças priônicas causadas por alteração de uma proteína chamada príon. Há várias doenças causadas por príons e todas são raras, sendo a mais frequente a DCJ esporádica", explica Wagner Cid Palmeira Cavalcante, doutorando em Neurologia na Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). O príon está presente no cérebro de vários mamíferos, inclusive no ser humano — contudo, ele pode se tornar patogênico ao adotar uma forma anormal e se multiplicar demasiadamente.

Quando isso acontece, o príon mata os neurônios e no lugar ficam buracos brancos no cérebro, por isso o nome da doença de “espongiforme”, já que os buracos têm a forma semelhante a de uma esponja. 3. Existem outras variações da DCJ? Sim. De acordo com o 'Protocolo de notificação e investigação da doença de Creutzfeldt-Jakob', divulgado pelo Ministério da Saúde em 2018, existem quatro formas conhecidas de DCJ: esporádica, hereditária, iatrogênica e a nova variante (vDCJ).

Aproximadamente 84% dos casos ocorrem de maneira esporádica e sem padrão de transmissibilidade reconhecível. Até o momento, a suspeita da Fiocruz é de que seja essa a forma da doença que ocorreu nos casos identificados no Rio de Janeiro. "A DCJ esporádica, que é a forma mais comum da doença, se manifesta espontaneamente. Não há causa definida. A pessoa tem a doença do nada, por azar, infelizmente", diz o neurologista Fábio Porto, diretor científico da Associação Brasileira de Alzheimer (ABRAz). Entre as demais forma de manifestação da enfermidade, cerca de 10% a 15% dos casos desenvolvem a DCJ hereditária devido a mutações do gene (PRNP) da proteína priônica.

Além disso, a forma iatrogênica, que é muito rara (representa menos de 6% dos casos) e resulta da transmissão acidental via equipamentos cirúrgicos contaminados ou por meio de transplantes de córnea ou meningeos (dura-máter) ou pela administração de hormônios de crescimento extraídos de hipófise de cadáveres. 4. Qual a diferença entre a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) e a nova variante doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ)? É preciso atenção para não confundir as duas doenças. Enquanto a primeira, a DCJ, acontece espontaneamente, a vDCJ está relacionada ao consumo de carne bovina ou derivados contaminados pela encefalopatia espongiforme bovina (EEB), o “mal da vaca louca”.

Além disso, a DCJ atinge pessoas entre 60 e 80 anos de idade enquanto que a variante ocorre, normalmente, em pessoas mais jovens, com menos de 30 anos. 5. Tanto a DCJ quanto a vDCJ são fatais? Sim. Segundo Porto, essas doenças são caracterizadas pela rápida progressão da demência. A expectativa de vida, após o diagnóstica, é muito curta: seis meses a um ano. Como não há cura para a doença, o paciente entra em tratamento paliativo, cujo o objetivo é trazer conforto e alívio das dores durante o avanço da enfermidade. 6. Como o diagnóstico é feito? A investigação clínica deve ser realizada por profissional médico (preferencialmente especialista – neurologista, infectologista ou psiquiatra) e o quadro clínico deve ser investigado para identificar os sinais e sintomas típicos da doença, bem como para realizar o diagnóstico diferencial e descartar outras doenças com demência, como encefalites e meningites crônicas.

Alguns exames de imagem são indicativos para a suspeita de DCJ (eletroencefalografia, ressonância magnética de crânio e tomografia computadorizada) e auxiliam na investigação clínica para classificação dos casos. 7. É a primeira vez que casos da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) são identificados no Brasil? Não. No Brasil, de acordo com um documento oficial divulgado pelo Ministério da Saúde em 2018, entre os anos de 2005 a 2014 foram notificados 603 casos suspeitos de DCJ no país. Desse número:

  • 55 foram confirmados;

  • 52 foram descartados;

  • 92 foram indefinidos

  • 404 tiveram a classificação final ignorada ou em branco;

Desde que a vigilância da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) foi instituída no Brasil, em 2005, a infecção compõe a Lista das Doenças de Notificação Compulsória. Até o ano de 2018, data que foi divulgado o documento, nenhum caso da forma vDCJ havia sido confirmado no país.


Fonte: G1

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